Tumor maligno del estroma gastrointestinal extraintestinal (EGIST). Reporte de caso y revisión de la literatura / The extraintestinal gastrointestinal stromal malignant tumor. Case report and literature review

Gracias a la inmunohistoquímica los tumores sarcomatosos del tubo digestivo actualmente son conocidos como tumores del estroma gastrointestinal, cambiando el tratamiento y pronóstico de estas enfermedades. Objetivos: Analizar el caso a presentar y revisar bibliografía internacional, acercar el paradigma de los blancos moleculares a la población médica general. Diseño: retrospectivo. Descriptivo. Material y métodos: se realizó la revisión bibliográfica mediante búsqueda seleccionada sobre el tema en NCBI-Pubmed y revistas de oncología internacional. Resultados: El caso presentado pertenece a los denominados tumores del estroma gastrointestinal extraintestinal con CD117 negativo y positivo para CD34, haciéndolo un caso extremadamente raro de hallar. Conclusiones: el advenimiento de las terapias con blancos moleculares mejoran la sobrevida global y libre de enfermedad de estos pacientes, pero la cirugía continua siendo la única opción de curabilidad...

Tumores del estroma gastrointestinal (GIST): características clinico-morfológicas y perfil inmunohistoquímico / Gastrointestinal stromal tumors (GIST): clinical-morphological features and immunohistochemical profile

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias de origen mesenquimático que representan aproximadamente el 0,3 por ciento de todas las neoplasias del tubo digestivo, caracterizadas inmunohistoquímicamente por expresar CD117 en el 95 por ciento de los casos y afectando más frecuentemente estómago e intestino delgado. El objetivo de este estudio fue describir aspectos clínicos, morfológicos y de inmunohistoquímica en pacientes con diagnóstico de GIST en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco, Chile. Estudio de cohorte retrospectiva. Se estudiaron 30 pacientes con diagnóstico de GIST intervenidos entre 1999 y 2010 en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco. Las variables clínicas y morfológicas estudiadas fueron edad, género, localización y tamaño tumoral, tipo histológico, índice mitótico, compromiso de mucosa, grado de pleomorfismo nuclear y presencia de necrosis. El estudio inmunohistoquímico consideró c-KIT, CD34 y S-100. Se utilizaron estadísticas descriptivas y analíticas; aplicando chi-cuadrado de Pearson y exacto de Fisher para las variables categóricas; y, T-test para variables continuas. El promedio de edad fue 60 años (17-81 años), verificándose un 60 por ciento de mujeres en el grupo estudiado. El 90 por ciento correspondió a tumores de localización gastro-intestinal, representando estómago e intestino delgado el 80 por ciento de los casos. El tamaño tumoral promedio fue 75,9 mm. Correspondió a patrón fusocelular el 77 por ciento, observándose necrosis en el 37 por ciento de los casos. El 50 por ciento presentó > 5 mitosis/50 CAM, verificándose compromiso de la mucosa en un 67 por ciento. Según el grupo pronóstico se verificó 7 por ciento grupo 1, 23 por ciento grupo 2, 20 por ciento grupo 3, 0 por ciento grupo 4, 10 por ciento grupo 5 y 40 por ciento grupo 6. El 100 por ciento expresó positividad para c-KIT, 63 por ciento para CD34 y 3 por ciento para S-100. Los GIST afectan mayormente...

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are mesenchymal neoplasms that represent approximately 0.3 percent of all malignancies of the gastrointestinal tract, characterized immunohistochemically for CD117 expression in 95 percent of cases and most commonly affects the stomach and small intestine. The aim of this study is to describe the clinical, morphological and immunohistochemical diagnosis of gist patients in the unit of pathology Hernán Henríquez Aravena Hospital in Temuco. Retrospective cohort study. We studied 30 patients with gist who underwent surgery between 1999 and 2010 in the Hernan Henríquez Aravena Hospital in Temuco. The clinical and morphological variables studied were age, gender, location and tumor size, histological type, mitotic index, commitment mucosa, degree of nuclear pleomorphism and necrosis. immunohistochemical study found c-KIT, CD34 and S-100. Descriptive statistics and analytical, using Pearson chi-square and Fisher exact tests for categorical variables, and T-test for continuous variables. The average age was 60 years (17-81 years), verified 60 percent of women in the study group. 90 percent corresponded to tumors located gastro-intestinal, stomach and small intestine represents 80 percent of cases. The average tumor size was 75.9 mm. spindle pattern accounted for 77 percent, with necrosis in 37 percent of cases. 50 percent had> 5 mitosis/50 cam, mucosal involvement verified by 67 percent. according to the prognostic group was observed 7 percent group 1, group 2 23 percent, 20 percent in group 3, 0 percent in group 4, 10 percent and 40 percent group 5 group 6. 100 percent expressed positive for c-KIT, CD34 63 percent and 3 percent for S-100. GIST mostly affect patients from the 4 th -6 decade of life with a slight female predominance, stomach and small intestine being the organs most commonly affected. Immunohistochemical study showed positivity for c-KIT and CD34 in 100 percent and 63 percent of cases.

Histological and immunological evaluation of gastrointestinal stromal tumors

Gastrointestinal stromal tumors [GISTs] constitute the majority of gastrointestinal mesenchymal tumors. They usually express a proto-oncogen protein called CD117 detected by immunohistochemistry. This study investigated the differentiation of GISTs as well as the risk of aggressive behaviors in GISTs from surgically-treated patients in university affiliated hospitals. The clinicopathologic, histomorphologic and immunohistochemical features of 36 GISTs of patients referring to two large general hospitals in the last 13 years were examined. The GISTs occurred in 36 patients [41.6% male and 58.4% female] aging 15 to 89 years. 50% of the cases were in the stomach, 30% in the small intestine and the remainder in the colon and mesenter. The diameters of tumors were 0.7 to 30 cm and mostly [60.6%] more than 5. 85% of tumor cells were spindle, 14% epithelioid, and the remainders were mixed. 36.1% of tumors showed mitotic counts > 5/50 HPF and 11.1% less than 5/50HPF. 33.3% of the tumors showed necrosis. 8 tumors had malignant behavior during 13-yrs follow up. Immunoreactivity for c-kit, SMA, chromogranin, synaptophysin, desmin and S100 were 83.3%, 69.4%, 44.4%, 41.6%, 50% and 0%, respectively. The decreasing rank order of differentiation forms were neural, smooth muscle, dual and null. Most of our tumors were in high risk group and most of the high risks were intestinal with neurogenic differentiation. Immunostaining including c-kit is necessary to study the differentiation of gastrointestinal stromal tumors